{"id":3911,"date":"2020-10-28T11:31:51","date_gmt":"2020-10-28T10:31:51","guid":{"rendered":"https:\/\/dev.retina.ch\/?post_type=netzhauterkrankungen&p=3911"},"modified":"2025-03-05T15:17:02","modified_gmt":"2025-03-05T14:17:02","slug":"syndrome-de-bardet-biedl","status":"publish","type":"netzhauterkrankungen","link":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/","title":{"rendered":"Syndrome de Bardet-Biedl"},"content":{"rendered":"\n

L’on d\u00e9signe par syndrome de Bardet-Biedl (SBB) un ensemble de plusieurs sympt\u00f4mes d\u00e9finis. En plus d’une r\u00e9tinite pigmentaire (RP) \u00e0 \u00e9volution rapide peuvent survenir de nombreuses autres complications sous forme de combinaisons et avec des degr\u00e9s de gravit\u00e9 variables telles qu’un exc\u00e8s de doigts et\/ou d’orteils surnum\u00e9raires (polydactylie), l\u2019ob\u00e9sit\u00e9 \u00e0 des degr\u00e9s divers, le retard mental, un sous-d\u00e9veloppement des organes g\u00e9nitaux (hypoplasie g\u00e9nitale) et maladies r\u00e9nales, qui peuvent \u00eatre de divers types.<\/p>\n\n\n\n

Les troubles visuels commencent en r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale au jardin d’enfants ou \u00e0 l’\u00e9cole primaire et peuvent se pr\u00e9senter sous diff\u00e9rentes formes. Il se peut que ces troubles commencent par la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de forme b\u00e2tonnets-c\u00f4nes typique d’une r\u00e9tinite pigmentaire ou qu’ils commencent par la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence c\u00f4nes-b\u00e2tonnets (parfois d\u00e9sign\u00e9e par l’expression \u00abRP invers\u00e9e\u00bb formant un scotome central au milieu de la r\u00e9tine. Dans le premier cas, la d\u00e9gradation cause le r\u00e9tr\u00e9cissement du champ visuel jusqu’\u00e0 la \u00abvue en tunnel\u00bb, dans le deuxi\u00e8me cas, c’est la vision centrale qui est affect\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

Selon que l’un ou l’autre type de cellules de photocepteurs se d\u00e9grade en premier (les c\u00f4nes ou les b\u00e2tonnets), le degr\u00e9 de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la d\u00e9ficience visuelle varie. La sensibilit\u00e9 \u00e0 l’\u00e9blouissement augmente et une adaptation aux variations de l’intensit\u00e9 lumineuse est de plus en plus difficile. S’ajoutent \u00e0 cela des probl\u00e8mes de vision au cr\u00e9puscule pouvant aller jusqu’\u00e0 l’h\u00e9m\u00e9ralopie. <\/p>\n\n\n\n

Ces sympt\u00f4mes sont typiques de maladies r\u00e9tiniennes qui affectent principalement les b\u00e2tonnets. Les dystrophies de la r\u00e9tine qui affectent principalement les c\u00f4nes causent un trouble de la perception des couleurs: les couleurs claires ne peuvent \u00eatre distingu\u00e9es que difficilement les unes des autres. De plus, l’acuit\u00e9 visuelle (visus) diminue plus t\u00f4t et tombe lentement \u00e0 une vue r\u00e9siduelle de quelque 10 pour-cent. Le strabisme et le nystagmus (tremblement des yeux) s’ajoutent fr\u00e9quemment aux sympt\u00f4mes pr\u00e9c\u00e9demment d\u00e9crits.<\/p>\n\n\n\n

Le syndrome de Bardet-Biedl est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire transmise selon le type autosomique r\u00e9cessif. A ce jour, 7 g\u00e8nes responsables des mutations \u00e0 l’origine de ce syndrome ont \u00e9t\u00e9 localis\u00e9s. Selon le locus du g\u00e8ne qui est mut\u00e9, les sympt\u00f4mes et l’\u00e9volution de la maladie varient.<\/p>\n\n\n\n

Il n’existe pas \u00e0 ce jour de possibilit\u00e9 de traitement des causes du syndrome de Bardet-Biedl. Il est toutefois important de rem\u00e9dier \u00e0 la polydactylie et de surveiller et de traiter les autres maladies qui surviennent dans ce syndrome (conseil de nutritionniste pour combattre l’ob\u00e9sit\u00e9, contr\u00f4le interne r\u00e9gulier de la fonction r\u00e9nale et logop\u00e9die).<\/p>\n\n\n\n

\n
<\/span><\/span>S'inscrire pour<\/span>une consultation<\/span><\/a><\/span>\n<\/div>\n\n\n\n
<\/span><\/span>Retina Suisse<\/span>Contact<\/span><\/a><\/span>\n<\/div>\n\n\n\n
<\/span><\/span>Adh\u00e9rer \u00e0<\/span>Retina Suisse<\/span><\/a><\/span>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

L’on d\u00e9signe par syndrome de Bardet-Biedl (SBB) un ensemble de plusieurs sympt\u00f4mes d\u00e9finis. En plus d’une r\u00e9tinite pigmentaire (RP) \u00e0 \u00e9volution rapide peuvent survenir de nombreuses autres complications sous forme de combinaisons et avec des degr\u00e9s de gravit\u00e9 variables <\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"_FSMCFIC_featured_image_caption":"","_FSMCFIC_featured_image_nocaption":"","_FSMCFIC_featured_image_hide":"","footnotes":"","_links_to":"","_links_to_target":""},"categories":[55],"class_list":["post-3911","netzhauterkrankungen","type-netzhauterkrankungen","status-publish","hentry","category-maladies"],"acf":[],"yoast_head":"\nInformations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Informations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Retina Suisse\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/retinasuisse\/\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2025-03-05T14:17:02+00:00\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"3 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/\",\"url\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/\",\"name\":\"Informations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#website\"},\"datePublished\":\"2020-10-28T10:31:51+00:00\",\"dateModified\":\"2025-03-05T14:17:02+00:00\",\"description\":\"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Retina Suisse\",\"item\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Syndrome de Bardet-Biedl\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#website\",\"url\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/\",\"name\":\"Retina Suisse\",\"description\":\"Retina Suisse ist die Vereinigung von Patientinnen und Patienten mit Retinitis pigmentosa (RP), Makuladegeneration, Usher-Syndrom und anderen Erkrankungen des Augenhintergrundes.\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"fr-FR\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#organization\",\"name\":\"Retina Suisse\",\"url\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/retina.ch\/wp-content\/uploads\/2020\/09\/retina-auge-typo.svg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/retina.ch\/wp-content\/uploads\/2020\/09\/retina-auge-typo.svg\",\"width\":\"1024\",\"height\":\"1024\",\"caption\":\"Retina Suisse\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/retina.ch\/fr\/#\/schema\/logo\/image\/\"},\"sameAs\":[\"https:\/\/www.facebook.com\/retinasuisse\/\"]}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Informations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse","description":"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/","og_locale":"fr_FR","og_type":"article","og_title":"Informations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse","og_description":"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.","og_url":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/","og_site_name":"Retina Suisse","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/retinasuisse\/","article_modified_time":"2025-03-05T14:17:02+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e":"3 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/","url":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/","name":"Informations sur le syndrome de Bardet-Biedel • Retina Suisse","isPartOf":{"@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#website"},"datePublished":"2020-10-28T10:31:51+00:00","dateModified":"2025-03-05T14:17:02+00:00","description":"D\u00e9couvrez tout ce qu'il faut savoir sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB) - causes, sympt\u00f4mes et informations essentielles en un coup d'\u0153il.","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fr-FR","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/degenerescences-retiniennes\/syndrome-de-bardet-biedl\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Retina Suisse","item":"https:\/\/retina.ch\/fr\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Syndrome de Bardet-Biedl"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#website","url":"https:\/\/retina.ch\/fr\/","name":"Retina Suisse","description":"Retina Suisse ist die Vereinigung von Patientinnen und Patienten mit Retinitis pigmentosa (RP), Makuladegeneration, Usher-Syndrom und anderen Erkrankungen des Augenhintergrundes.","publisher":{"@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/retina.ch\/fr\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#organization","name":"Retina Suisse","url":"https:\/\/retina.ch\/fr\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/retina.ch\/wp-content\/uploads\/2020\/09\/retina-auge-typo.svg","contentUrl":"https:\/\/retina.ch\/wp-content\/uploads\/2020\/09\/retina-auge-typo.svg","width":"1024","height":"1024","caption":"Retina Suisse"},"image":{"@id":"https:\/\/retina.ch\/fr\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/www.facebook.com\/retinasuisse\/"]}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/netzhauterkrankungen\/3911","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/netzhauterkrankungen"}],"about":[{"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/netzhauterkrankungen"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/netzhauterkrankungen\/3911\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10547,"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/netzhauterkrankungen\/3911\/revisions\/10547"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3911"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/retina.ch\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3911"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}