Morbus Best

  • Âge manifestation depuis l'enfance jusqu'à l'adolescence
  • Symptômes hypersensibilité à l'éblouissement, dégradation du champ visuel central, défaut de perception des couleurs
  • Hérédité autosomique dominante
  • Fréquence 1-9 sur 100'000

La maladie de Best (dénommée aussi dystrophie maculaire vitelliforme) est très souvent diagnostiquée dès l’enfance du patient. L’évolution varie beaucoup de cas en cas, l’acuité visuelle peut être normale ou seulement un peu réduite. Au fur et à mesure de la diminution de la vision, le patient est de plus en plus sensible à l’éblouissement et des troubles de la perception des couleurs peuvent survenir. Les dégradations du champ visuel central (scotome central) s’étendent mais n’affectent pas la périphérie de la rétine.

Au stade précoce, on distingue au centre de la rétine une tache bombée jaunâtre, nettement délimitée, ressemblant à un jaune d’œuf au plat. A ce stade de la maladie, la vision est en règle générale intacte ou seulement un peu diminuée. En dépit de cette lésion à l’apparence de kyste, l’acuité visuelle peut encore demeurer normale, ou du moins suffisante, durant de nombreuses années. Lorsque le processus d’évolution progresse, une liquéfaction de la substance jaune peut se produire (pseudo-empyèse). Dans de nombreux cas, cette matière d’apparence kystique se décompose (stade vitelliéruptif) ce qui cause une forte diminution de la capacité visuelle. Au stade de «l’œuf brouillé», on constate de nombreux dépôts jaunâtres dans l’épithélium pigmentaire rétinien (RPE).

Au stade avancé, une formation de nouveaux vaisseaux sanguins (néovascularisation) peut se produire dans la choroïde, ce qui en règle générale induit une perte de vision très sévère. La maladie de Best peut affecter les deux yeux ou un seul œil.

La maladie de Best est causée par un défaut génétique de type autosomique dominant. À ce jour, il n’existe pas encore de possibilité de traitement spécifique pour cette maladie. Il est recommandé aux patients d’avoir une alimentation saine comportant beaucoup de légumes verts pour leur apport en lutéine et de porter une très bonne protection contre les UV.

Des moyens auxiliaires grossissants sont très utiles pour améliorer la capacité visuelle.

×