Dystrophie des cônes et des bâtonnets

  • Âge de l'enfance à l'âge adulte
  • Symptômes hypersensibilité à l'éblouissement, héméralopie, dégradation du champ visuel périphérique, dégradation du champ visuel central, défaut de perception des couleurs, acuité visuelle faible
  • Hérédité autosomique dominante, autosomique récessive, liée au chromosome X
  • Fréquence approxivativement 1 sur 40'000

Le terme de dystrophie des cônes et des bâtonnets est le terme générique désignant un groupe d’affections qui se caractérisent, dès la phase initiale, par une perte sévère de l’acuité visuelle. La rapidité d’évolution de la maladie est variable et peut même évoluer différemment au sein d’une même famille.

Selon une estimation, 200 personnes vivant en Suisse sont affectées de cette maladie qui, dans de rares cas, peut se manifester en combinaison avec des affections d’autres organes. La dystrophie des cônes et des bâtonnets se manifeste dans la plupart des cas avant la 20ème année d’âge mais elle peut aussi se manifester plus tard voire, dans des cas isolés, après la 50ème année de vie.

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