Zapfen-Stäbchen-Dystrophie

  • Alter Kindes- bis Erwachsenenalter
  • Symptome Blendungsempfindlichkeit, Nachtblindheit, Peripherer Gesichtsfeldausfall, Zentraler Gesichtsfeldausfall, Farbstörung, Schlechte Sehschärfe
  • Vererbung Autosomal-dominant, Autosomal-rezessiv, X-linked
  • Häufigkeit ca. 1 in 40'000

Die Zapfen-Stäbchen-Dystrophie ist der Oberbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es bereits am Anfang zu einem starken Verlust der zentralen Sehschärfe kommt. Sie schreitet mit variabler Schnelligkeit fort und kann auch innerhalb einer Familie variabel verlaufen.

In der Schweiz sind schätzungsweise 200 Menschen von dieser Erkrankung betroffen, die in seltenen Fällen auch mit anderen Organerkrankungen in Verbindung stehen kann. Sie tritt am häufigsten bis zum 20. Lebensjahr in Erscheinung, kann sich aber auch erst später bemerkbar machen und in Einzelfällen noch nach dem 50. Lebensjahr entwickeln.

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