Maladie de Stargardt

  • Âge commence généralement au cours des deux premières décennies de la vie
  • Symptômes dégradation du champ visuel central, défaut de perception des couleurs, acuité visuelle faible
  • Hérédité autosomique dominante, autosomique récessive
  • Fréquence c'est la dystrophie maculaire héréditaire la plus courante ; prévalence entre 1 sur 8 000 et 1 sur 10 000

La maladie de Stargardt, (également connue sous l’appellation Morbus Stargardt), est la forme la plus fréquente de dégénérescence maculaire touchant les jeunes, connue sous le nom de dégénérescence maculaire juvénile.

La principale caractéristique de cette affection est la perte de la vision centrale tandis que la vision périphérique reste intacte.

La maladie de Stargardt, parfois dénommée «Fundus flavimaculatus», est en règle générale diagnostiquée lorsque le patient a entre 10 et 20 ans. Le premier symptôme est une diminution rapide de l’acuité visuelle.

A un stade plus avancé de la maladie, on peut également constater une modification importante dans la perception des couleurs.

Sur la rétine se forme une lésion bordée de taches de couleur blanc jaunâtre de formes irrégulières.

La vision périphérique reste intacte. La perte d’acuité visuelle ne peut pas être corrigée au moyen de lunettes normales ou de lentilles de contact. En revanche, des moyens auxiliaires grossissants – lunettes loupes et macrolecteurs – sont très utiles.

Très important : les personnes atteintes de la maladie de Stargardt ne doivent pas prendre de compléments de vitamine A et doivent protéger leurs yeux avec des lunettes médicales équipées de verres filtrants.

Pour cette maladie, la thérapie génique et la thérapie des cellules souches ont déjà été testées sur des êtres humains.

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