Morbus Best (auch „vitelliforme“ oder „eidotterförmige Makuladystrophie“) wird sehr oft bereits im Kindesalter diagnostiziert. Der Verlauf der Erkrankung kann aber sehr unterschiedlich sein, die Sehschärfe auch normal oder nur etwas vermindert sein. Mit zunehmendem Visusverlust steigt die Blendungsempfindlichkeit und Störungen der Farbwahrnehmung können auftreten, zentrale Gesichtsfeldausfälle erweitern sich, wobei die Peripherie der Netzhaut nicht betroffen sind.
Im Frühstadium findet man im Zentrum der Netzhaut eine «Eidotter»-ähnliche, scharf begrenzte runde, gelbliche Vorwölbung. In diesem Stadium ist die Sehschärfe meist nicht oder nur gering herabgesetzt. Die Sehschärfe kann trotz dieser zystenähnlichen Veränderung noch viele Jahre normal oder zumindest ausreichend bleiben. Im weiteren Verlauf kann es zu einer Verflüssigung der gelblichen Substanz kommen (Pseudohypopyon). In vielen Fällen zerfällt diese zystenähnliche Veränderung (vitellieruptives Stadium), was dazu führt, dass sich das Sehvermögen wesentlich verschlechtert. Im «Rührei»-Stadium sieht man vielfältige gelbliche Ablagerungen im retinalen Pigmentepithel (RPE).
Im Spätstadium kann eine Gefässneubildung (Neovaskularisation) in der Aderhaut (Choroidea) einsetzen, was in der Regel zu einem dramatischen Visusverlust führt. Morbus Best kann in beiden Augen auftreten oder auch nur auf ein Auge beschränkt sein.
Morbus Best beruht auf einem autosomal dominant vererbten Gendefekt. Derzeit gibt es leider noch keine ursächliche Behandlungsmöglichkeit. Empfohlen wird eine gesunde Ernährung mit viel grünem Gemüse (Lutein) und ein wirklich guter UV-Schutz.
In der Regel ist die Nutzung vergrössernder Sehhilfen zur Verbesserung der Sehfähigkeit hilfreich.
Quelle: SND-Projekt, Berlin, in Retina Journal 94/2004
